胎儿胆道闭锁畸形是一种罕见的胎儿先天畸形,它指的是肝内或肝外胆管的部分或完全封闭。这种疾病会影响胆汁流动和消化系统中的正常肝功能,导致女婴出生后黄疸、肝功能受损、肝硬化、甚至死亡。
胆道闭锁畸形通常分为两种类型:先天性肝外胆管闭锁和先天性肝内胆管闭锁。肝外闭锁一般指的是胆囊下的胆管被部分或完全封闭,而肝内闭锁意味着肝内的胆管被部分或完全封闭。
先天性肝外胆管闭锁通常在婴儿的第一周内表现出黄疸、肝脾肿大,以及全血细胞减少症。另一方面,先天性肝内胆管闭锁症状不如肝外胆管闭锁明显,但出生后1-2周内仍容易出现黄疸和肝脾肿大症状。
这种先天性疾病的原因不太清楚。但是,研究人员已经发现这个条件主要是由于囊肿、结石或染色体缺陷等原因引起的。
对于胎儿胆道闭锁畸形的治疗方法包括手术、药物治疗以及肝移植。在手术干预方面,肝外胆管闭锁通常需在2个月内进行手术,肝内胆管闭锁则需要在6个月内进行手术。如果手术不成功,肝功能持续恶化,那么肝移植是唯一的治疗选择。
最后,尽管胎儿胆道闭锁畸形是一种不可逆转的疾病,但早期的预防和诊断可以帮助提高治疗效果和婴儿生存率。如果孕妇怀疑自己的孩子有这种畸形,应该与医生进行咨询,定期进行产前检查,并及时治疗开展早期手术干预。